Sarkoidoz
Öksürük ve dispne en sık semptomlardır.
Bunu izleyen en sık basvuru nedeni göz ve deri tutulumuyla ilişkilidir.
%95 akciğer tutulumu ile başvurur.bilateral lap (>2cm) sarkoidozu düşündürür.
Bilateral hiler adenopati evre 1
Bil lap + pulmoner infiltrasyonlar evre 2
sadece pulmoner infiltrasyonlar evre 3
Fibrozis evre 4
- infiltrasyonlar daha cok üst lobu tutar.
İnterstisyel akciger hastalığı yaparak restriktif paternde hastalığa sebep olurken , hava yollarında fibrozise sebep olursa obstruktif akciğer hastalığı da yapabilir.
Cilt tutulumu
Eritema nodozum , makulopapüler döküntüler, hipo- hiperpigmentasyon , keloid formasyonu ve subkutan nodüllerdir. Sarkoidozun kronik formunda göz,yanak ve burunda çıkan lezyonlara lupus pernio denir.cilt lezyonundan biyopsi yapılarak tanı koyulabilmektedir.
Göz tutulumu
En sık görülen anterior üveittir. Retinit, posterior üveit ve pars planit de görülebilir. Hastalar fotofobi, göz kuruluğu ve görmede bulanıklık gibi semptomlar ile başvurabilir.
Karaciğer tutulumu
%10 karaciğer tutulumu görülebilmektedir. En sık biyokimyada ALP yüksekliği görülür. Bilirubin yüksekliği ileri evre tutulumu göstermektedir.
Kemik iliği ve dalak tutulumu
En sık hematolojik problem lenfopenidir.Bunu anemi ve lökopeni takip etmektedir.Hastaların %5-10 unda splenomegali olmasına karşın biyopside nonkazeifiye granülom görülme sıklığı %60 dır.
Kalsiyum metabolizması ve böbrek tutulumu
Hiperkalsemi ve hiperkalsiüri sarkoidoz hastalarının %10 unda meydana gelmektedir.Sebebi granülomlarda üretilen aktif D vitaminidir.Bunun sonucunda meydana gelen böbrek taşları sarkoidoz hastalarında meydana gelen renal hasarın en sık sebebidir.Bu yüzden sarkoidoz düşünülen hastalarda serum kalsiyum ve 24 saatlik idrarda kalsiyum atılımı önemli başlangıç testlerindendir.Granülomların oluşturduğu nefrit de sarkoidoz hastalarında başlı başına bir böbrek hasarı sebebi olabilmektedir.
Nörolojik tutulum
%5-10 sinir sistemi tutulumu olur.Periferik veya santral sinir sitemi tutulabilir.MR da granülomlar görülebilir.BOSörneklemesi menenjit ile uyumludur.Hafif artmış protein ve normal veya azalmış glukoz görülür.Nörosarkoidozda kranial sinir tutulumu , basiller menenjit , miyelopati ve anterior hipotalamik hastalık ilişkili diabetes insipidus sıklıkla görülen nörolojik tutulumlardır.Nöbet ve bilinç değişikligi görülebilir.Fasiyal sinir paralizi ve optik nörit sıklıkla görülen kranial sinir tutulumlarıdır.
Kardiyak tutulum
Granülomların miyokard infiltrasyonuna bağlı kalp yetmezliği ve nod infiltrasyonuna bağlı aritmiler en sık kardiyak manifestasyondur.Kardoyak sarkoidoz için en iyi görüntüleme yöntemi MR ve PET-CT dir.
Lab
ACE düzeyi tanıda yardımcı olur ancak sensitivite ve spesifitesi düşüktür.Diyabet,lepra, gaucher , hipertiroidi ve tüberkülozda da yükselebilir.
Yorumlar
Yorum Gönder