Tromboza yaklaşım

Rutin kalıtsal trombofili taramasına gerek olmayan hastalar :

- ilk atak >60 yaş 

-Retinal ven tıkanıklıkları

- Arteryel trombozlar

- aktif kanser

- SLE,Behçet gibi aktif inflamatuar hastalığı olanlar

- miyeloproliferatif hastalığı olanlar

- kateter ilişkili trombozlar

- PNH,HİT,DİK ilişkili trombozlar

- hastanede yatan hastalar

- majör geçici risk faktörü varlığı

- inflamatuar barsak hastalığı olanlar

- üst ekstremite trombozları

-serebral ven trombozları

- karın içi ven trombozları

* Faktör 5 Leiden ve protrombin gen mutasyonu (antikoagülan tedavi ve trombozun akut döneminde olmasından etkilenmez ) ve anti-fosfolipid antikorlar.

* Protein C, S , antirombin düzeyi (akut tromboz döneminde hatalı düşük beklenir)

- düşük bulunması halinde antikoagulan kesildikten sonra testler tekrarlanmalıdır.

* Tedavi kesilmeden varfarin kullanıyorsa heparine geçilir ,2 hafta sonra protein C ve S düzeyine bakılır.

- venöz tromboz ile tetkik edilen genç - orta yaş hastada Behçet de akla getirilmelidir.

Antifosfolipid antikor sendromu 

Tekrarlayan fetal kayıplar, trombositopeni ve trombozlarla gider

- venöz tromboz daha sık , arteryel tromboz ve SVO da görülür.

Arteryel trombozlar en sık serebral, daha sonra koroner arteri tutar.

ANA,dsDNA,lupus antikoagülanı,anti B2 glikoprotein İgM/G, antikardiyolipin antikorlar bakılmalıdır.

Myeloproliferatif Hastalıklar :

Organomegali,lokositoz,trombositoz,eritrositoz,splanknik alanda venöz tromboz, hipertansiyon,göz dibinde staz bulguları olan hastalarda akla getirilmelidir.

P. yayma, batın USG, mutasyonlar bakılmalıdır.

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinuri 

%85 venöz tromboz görülür,ancak arteryel tromboz da görülür.Atipik yerleşimli tromboz da görülebilir.

Derin ven trombozu ve pulmoner emboli en sık görülen tablodur.

Pansitopeni,hemoliz, karın ağrıları,tromboz öyküsü,koyu renk idrar, böbrek yetersizliği durumlarında akla gelmelidir.

Tanı flowsitometre ile konur.

* Edinsel nedenler içinde inflamatuar barsak hastalığı ve nefrotik sendrom da akla gelmelidir.

* Orak hücreli anemi: Tromboz, düşük hemoglobin, lokositoz, hipertansiyon, akut göğüs sendromu ve/veya geçici iskemik olay öyküsü ile ailede tromboz öyküsü olan hastalarda sık görülür.

Arteryel Tromboz : -ateroskleroz en önemli faktör

Arteryel trombozu olan hastalarda glukoz ,hba1c,lipid profili,tansiyon takibi istenir, EKO ,EKG planlanır.Vaskülit ve miyeloproliferatif hastalıklar sorgulanır.

1- Ateroskleroz

2- Hiperhomosisteinemi 

Daha çok arteryel kökenli tromboz yazar ancak venöz tromboz da gelişebilir.

Diğer nedenler dışlanarak , B12 ve folat normal iken homosistein 100 mmol/lt üstünde  gelirse hierhomosisteinemiye bağlı tromboz kabul edilebilir.

3- DM

4- Vaskülitler : PAN,Takayasu , Kawasaki,Buerger,Dev hücreli artrit

5- Kardiyak kökenli emdoli : romatizmal kapak hastalığı ,AF 

6- Miyeloproliferatif hastalıklar : Eritromelaljo ve diğer arter trombozları 

7- İmmünolojik trombosit aktivasyonu:

* HİT (heparin induced trombositopeni- tromboz : Düşük molekül ağırlıklı hearin ile daha az görülür.Sıklıkla heparin kullanımını takiben ilk 5-14 gün içinde trombositopeni ve trombozlarla seyreder.Trombotik komplikasyonlar %30-50 sinde görülür.

Tedavi heparin kesilmesi ve alternatif antikoagülan kullanımı (fondaparinuks,dabigatran,rivaroksaban) şeklindedir.Trombosit değerleri normale dönmeden warfarin kullanımı cilt nekrozuna yol açar.Şüphe halinde hemato kons.

* Antifosfolipid antikor sendromu 

8- vwf katabolizma bozuklukları

TTP-HÜS :

ateş,anemi,trombositopeni, akut böbrek hasarı, nörolojik bulgular

- Hemogram ,haptoglobulin, retikulosit, bilirubin,LDH, coombs,TİT , p.yayma iste

**TTP : mikroanjiopatiye bağlı eritrosit fragmantasyonu(şistosit), intravaskuler hemolitik anemi ve trombozla karakterize, nörolojik semptom ve daha nadiren böbrek yetersizliğine yol açar

**HÜS : artmış kompleman aktivasyonu, mikroanjiopatik hemoliz , ön planda böbrek bozukluğu,daha geri planda nörolojik bulgularla seyreder.

9- Hücrelerin indukledigi arteryel tıkanmalar

** Lökostaz sendromları/KMPH: miyeloid lökositoz genelde 200 bin üstünde lökostaza yol açarak tromboz oluşturabilir.

Esansiyel trombositozda 1 milyon a kadar ön planda iskemik inme riski mevcutken , 1 milyon üstünde trombosit değerlerinde gelişen edinsel von Willebrand eksikliği nedeniyle hemorajik inme riski artmaktadır.

** Eritrosit aglutinasyonu

** Eritrosit oraklasmasi/OHA

- DVT ve pulmoner emboli de hedef INR 2-3 arasındadır.