Lökopeni

lökosit < 4500 altı olması .  

Nötropeni:

Erişkinlerde :  <1500 hücre/microL

Sebepleri :

●Enfeksiyon – Nötropeni, viral (örneğin, hepatit, insan immün yetmezlik virüsü [HIV], Epstein-Barr virüsü [EBV]), bakteriyel, parazitik ve riketsiyal enfeksiyonlarda görülebilir. 

●İlaçlar – Sitotoksik veya immünsüpresif ajanların öngörülebilir, doza bağlı etkileri, ilaçla ilişkili nötropeninin en yaygın nedenidir. Bu tür nötropeni genellikle trombositopeni ve/veya anemi ile ilişkilidir ve şüpheli ajan azaltılırsa veya durdurulursa bu etkiler genellikle geri dönüşümlüdür.

Birçok ilaç, tipik olarak yeni bir ilaca başladıktan sonraki üç ay içinde ortaya çıkan ağır idiosenkrazik nötropeni ile ilişkilendirilmiştir.  

● Beslenme – Diyetteki vitamin ve minerallerin (örneğin, B12 vitamini, folat, bakır) eksiklikleri tipik olarak diğer sitopenilerle birlikte nötropeniye neden olur, ancak izole veya baskın nötropeni mümkündür.

●Hematolojik maligniteler – Büyük granüler lenfosit (LGL) lösemisi, tüylü hücreli lösemi, diğer lenfoproliferatif bozukluklar, miyelodisplastik sendromlar veya diğer hematolojik maligniteler bazen izole nötropeni ile ortaya çıkar, ancak daha tipik olarak pansitopeni ile kendini gösterirler.

●Romatolojik bozukluklar – Romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve diğer romatolojik bozukluklar nötropeni ile ilişkili olabilir.

●Otoimmün nötropeni – Otoimmün nötropeni,  tek başına (primer otoimmün nötropeni) veya diğer rahatsızlıklar ile  ilişkili olarak ortaya çıkabilir.

●Aplastik anemi – Nötropeni ilk veya baskın belirti olabilir, ancak aplastik anemi tipik olarak pansitopeni olarak kendini gösterir.

●Kronik idiyopatik nötropeni – Kronik idiyopatik nötropeni (CIN), belirgin bir nedeni olmayan uzun süredir devam eden nötropeni ile karakterizedir. 

Başka bozukluk eşlik ediyorsa:  

Eozinofili ve / veya bazofili : 

İlaç reaksiyonu / alerji, enfeksiyon (özellikle parazitik) veya kanser (örneğin, eozinofilik lösemi, diğer akut lösemi, katı tümör) ile ilişkili olabilecek eozinofili ve / veya bazofili.

Lenfosit:

• Lenfositoz (örneğin, büyük granüler lenfosit [LGL] lösemi, kronik lenfositik lösemi [KLL], akut lenfoblastik lösemi, lenfomalar)

• Lenfopeni (örneğin, immün yetmezlik)

Anemi: Nötropeni ile ilişkili aneminin çeşitli nedenleri olabilir. Örnekler:

• Hemolitik anemi (örneğin, yaygın intravasküler pıhtılaşma [DIC], trombotik trombositopenik purpura [TTP], paroksismal noktürnal hemoglobinüri [PNH])

• Kronik hastalık anemisi (örneğin, romatolojik bozukluklar, kanserler, kronik enfeksiyonlar)

• Makrositer anemi, megaloblastik bozukluklara (örneğin, B12 vitamini veya folat eksikliği) veya retikülositoza (örneğin, hemolitik anemi, kemik iliği supresyonundan iyileşme) bağlı olabilir

• Aplastik anemi

• Miyelofitik bozukluklar (fibroz, malignite veya enfeksiyon yoluyla kemik iliği infiltrasyonu)

Trombosit anormallikleri:

• Trombositopeni (örneğin, DIC, otoimmünite)

• Trombositoz (örneğin, enfeksiyon, inflamatuar durumlar) 

Pansitopeni – Pansitopeninin değerlendirilmesi (yani, hem anemi hem de trombositopeninin eşlik ettiği nötropeni)

Öykü :  Öyküde aşağıdaki durumlara yönelik kanıtlar sorgulanmalıdır  :

●Aktif veya önceki enfeksiyon veya enflamatuar süreçler (örneğin, travma, romatolojik bozukluklar)

● Epizodik aftöz ülserler ve / veya enfeksiyonlar (örneğin, iki ila üç haftalık bir periyodiklik siklik nötropeniyi düşündürebilir)

●Daha önce teşhis edilmiş hematolojik malignite (örneğin, lenfoma, lösemi), diğer kanserler veya ilgili klinik bulgular (örneğin, açıklanamayan lenfadenopati, ateş, terleme, kilo kaybı)

● Gastrointestinal bozukluklar (örneğin, inflamatuar bağırsak hastalığı veya bariatrik cerrahi, B12 vitamini, folat veya bakır emilimini bozabilir) veya karaciğer hastalığı (örneğin, enfeksiyonlar, romatolojik durumlar veya hematolojik maligniteler ile ilişkili)

● Enfeksiyonlar (örneğin, hepatit, insan immün yetmezlik virüsü [HIV], Epstein-Barr virüsü [EBV], bağırsak parazitleri)

●İlaçlar – Nötropeni başlangıcı ile ilaç uygulaması arasındaki ilişki belirlenmelidir

●Kişisel ve mesleki maruziyetler – Diyet (örneğin, uzun süredir devam eden veganlık, B12 vitamininin diyet eksikliği ile ilişkili olabilir), aşırı alkol tüketimi (folat eksikliği ile ilişkili olabilir), işte veya evde toksik ajanlara maruz kalma (örneğin, organik çözücüler) ve seyahat öyküsü (örneğin, sıtmaya maruz kalma, leishmania)

●Ailede nötropeni öyküsü, kemik iliği yetmezliği sendromları, diğer hematolojik bozukluklar, iskelet anormallikleri veya erken çocukluk ölümleri konjenital nötropeni sendromunu düşündürebilir

●Etnik köken – "Duffy ile ilişkili nötrofil sayısı" (DANC) ile ilişkili bir bölgeden etnik köken/ulusal köken 

Fizik Muayenede Görülebilecekler :

● Enfeksiyon kanıtları:

•Ateş

• Cilt eritemi, ülserasyonlar, fissürler ve hassasiyet, özellikle kalıcı kateter bölgelerinde ve perirektal/genital bölgelerde

• Diş eti iltihabı, şişme, ağız ülseri veya diş ağrısı

• Anormal solunum muayenesi

● Nötropeninin nedenini belirlemeye yardımcı olabilecek bulgular:

• Sarılık veya karaciğer hastalığının diğer bulguları

• Eklem şişmesi veya kemik ağrısı romatolojik bir bozukluk, enfeksiyon veya maligniteyi düşündürebilir

• Döküntü romatolojik bir bozukluğu veya ilaç alerjisini işaret edebilir

• Lenfadenopati veya splenomegali, hematolojik malignite veya diğer kanser, romatolojik bozukluklar veya enfeksiyonu düşündürebilir

• Nöro/psikiyatrik anormallikler beslenme yetersizliği (örneğin, B12 vitamini, bakır), alkolizm veya HIV enfeksiyonu düşündürebilir

Yapılacaklar : 

- aile öyküsü , İlaç öyküsü sorgulanmalıdır. LGL(large granüler lenfositik lösemi)   açısından otoimmün durumlar ve viral enfeksiyonlar açısından değerlendirilir.

* Viral serolojiler ,EBV,CMV , immünglobulin düzeyleri ,splenomegali açısından batın usg ,B12,folat istenir. Altta yatan RA, SLE  gibi otoimmün bir hastalık şüphesi varsa ona yönelik tetkikler ve periferik yayma istenmeli

Kemoterapötikler,metimazol,propiltiourasil,klozapin,tiklodipin,sulfasalazin idiosenkratik agranulositoz ilişkilidir. Ampisilin,klorpromazin,TMP-SFX de akla gelmelidir. 

- Sık enfeksiyon,aktif enfeksiyon , yakın zamanlı enfeksiyon öyküsü sorgulanmalıdır.HIV,HCV,HBV gibi kronik bir viral enfeksiyon da sorgulanmalıdır.

- fizik muayenede splenomegali varlığı değerlendirilmelidir.

* ANC <500 hücre/mikroL veya kan yaymasında endişe verici bulguları olan hastalar (örneğin, lösemik blastlar, şistositler) yatış açısından değerlendirilmelidir. 

* Orta derecede nötropenisi olan asemptomatik  (yani, ≥500 ila <1000 nötrofil / mikroL) ve kan yaymasında endişe verici bir bulgu olmayan hastalara, bir ila iki hafta içinde tekrar hemogram bakılmalı, ardından nötropeni devam ederse ayaktan takip edilmelidir. 

 * ANC >1000 hücre/mikroL olan ve kan yaymasında endişe verici bir bulgu olmayan asemptomatik hastalara iki ila altı hafta içinde hemogram  tekrarlanmalı, ardından nötropeni devam ederse ayaktan takip edilmelidir. 

Akkiz Nötropeniler

- EBV,CMV,HİV,HBV,HCV gibi viral daha sık olmak üzere herhangi bir enfeksiyonun seyrinde

- SLE,Felty gibi inflamatuar hastalıklara eşlik eden otoimmun nötropeniler

- B12,folat eksiklikleri( izole nötropeni pek beklenmese de ) , bakır eksikliği

- beslenme bozukluklarında ılımlı lökopeniler

- hematolojik maligniteye bağlı

- splenomegali / portal hipertansiyon ilişkili sekestrasyona bağlı (eşlik eden trombositopeni beklenir)

- postenfeksiyöz nötropeni (varicella,rubella,influenza,hbv,hcv,ebv,hiv)

- brucella,riketsia,mikobakteriyel enfeksiyonlar gibi bakteriyel enfeksiyonlar. 

* RA ya eşlik eden splenomegali ve nötropeni : Felty sendromu .

Lenfopeni 

<1500 den az olması 

Anamnez ve fizik muayene, son viral veya diğer enfeksiyonların kanıtlarını aramalı, ilaçları ve olası beslenme eksikliklerini ve altta yatan sistemik bozuklukları belgelemelidir. Lenfositopeninin şiddeti ve süresi belgelenmelidir

Lenfopeni görülen hastalarda daha önce düşüklük olup olmadığı ,başvuru sırasında gastroenterit,üsye gibi aktif  enfeksiyon ,bilinen kronik bir enfeksiyon var mı , immünsupresif tedavi yada glukokortikoid alıp almadığı , malnutrisyon durumu sorgula , geniş viral seroloji iste 

 

- FM de LAP ve HSM  değerlendirilir, renal- karaciğer fonksiyonları,immünglobulin düzeyleri ve geniş viral seroloji istenir.Romatolojik hastalık düşündüren özellik saptanması halinde romatolojik testler de istenir. (ANA,kompleman,RF,CCP)

 

Ön planda enfeksiyonlar HIV,hepatit, corona gibi viral enfeksiyonlar akla gelmelidir. 

tüberküloz, tifo ,brucella gibi bakteriyel ,histoplazmozis gibi fungal enfeksiyonlar da da lenfopeni görülebilir.

 

RA,SLE, sjögren,MS gibi sistemik otoimmün hastalıklarda da lenfopeni ile karşılaşılır. 

Artrit/artralji,oral aft,düşük öyküsü,tromboz öyküsü,malar raş,fotosensitivite,alopesi,ağız-göz kuruluğu ,kuru öksürük varlığı sorgulanmalı ,klinik şüphe halinde romatolojik markerlar ve akciğer grafisi istenmelidir. 

 

Lenf nodu ve HSM açısından fizik muayene yapılmalı i B semptomu sorgulanmalıdır.

 

Primer immün yetmezliklerde de lenfopeni görülebilir. Ig lerde düşüklük görülebilir. 

 

Bunu dışında protein kaybettiren enteropati açısından kalp yetmezliği ve alkol kullanımı sorgulanmalıdır. 

Akut böbrek yetmezliğinde dahi lenfopeni görülebilir. 

 the most common causes for lymphocytopenia were as follows :

•Bacterial or fungal sepsis – 24 percent

•Postoperative state – 22 percent

•Malignancy – 17 percent

•Use of glucocorticoids – 15 percent

•Cytotoxic chemotherapy and/or radiation therapy – 9 percent

•Trauma or hemorrhage – 8 percent

Patients with immunodeficiency due to primary or secondary immunodeficiency syndromes may present with a range of disorders, such as:

•Recurrent infections

•Autoimmune disorders

•Inflammatory disorders (eg, inflammatory bowel disease, inflammatory arthritis)

•Malignancies (eg, lymphoma)

•Allergic disease (eg, atopic dermatitis, food allergy, allergic rhinosinusitis, asthma)