Eritrositoz

- eritromelalji , kaşıntı sorgulanabilir.

Erkekte Hgb/Htc > 16.5 /49 

Kadında Hgb/Htc > 16/48 ise tetkik edilmeli

- İmmatur hücre varlığı açısından periferik yayma istenir,hepatosplenomegali yi değerlendirmek için batın USG, eritopoetin istenir.EPO düzeyi PV da sıklıkla düşük saptanır,eşlik eden budd chiari,demir eksikliği anemisi veya flebotomi sonrası gibi sebeplerle normal de bulunabilir.

EPO yüksek gelirse : sekonder polisiyesi sebepleri araştırılır,hipoksi varlığı açısından değerlendirilir,uyku apne ve ek solunumsal patolojiler için göğüs konsu istenir,renal sebepler araştır ( polikistik böbrek,hidronefroz,renal kist açısından ilk etapta üriner USG istenebilir; eşlik eden hipertansiyon varlığında renal doppler ile renal arter stenozu değerlendirilebilir )

Ardından EPO salgılayan tümörler açısından önce kontrastlı batın ve pelvik BT/MR ve sonrasında kontrastlı kranyal MR ( hemanjioblastom ) ile kanser taraması yapılmalıdır.

- EPO düzeyi normal/düşük gelirse veya sekonder polisitemi bulgusu yokken PV semptomu varsa ( hiperviskozite,tromboz,splenomegali gibi )

EPO ile birlikte JAK-2 - V617Fmutasyonu da istenip, negatif çıkması durumunda JAK-2 ekzon 2, MPL ve CALR mutasyonları istenmelidir.Aynı zamanda bu gruptaki hastalar ilk andan itibaren kemik iliği biyopsisi gerekliliği ve ek öneri açısından hematoya konsulte edilmelidir.

Polisitemia Vera Tanı kriterleri: 

1-Erkekte Hgb/Htc > 16.5/49 ,kadında Hgb/Htc >16/48 

2- Kİ biyopsi bulguları

3-JAK-2 V617F veya ekzon 12 mutasyonu 

Minör kriter : EPO düşüklüğü

Tedavi: -Flebotomi ihtiyacını değerlendir.

Kardiyopulmoner sebeplere bağlı polisitemide ,Htc>65 gibi ekstrem değerlere ulaşmadıkça veya hiperviskozite bulgularına yol açmadıkça doku hipoksisini artırmamak adına flebotomi düşünülmemelidir.Yapilacaksa Htc 55-60 arası olmalı ve 250 CC gibi düşük hacimlerle yapılmalıdır.

PV tedavi :

1- Htc <45 olacak şekilde flebotomi

2- kontrendikasyon yok ise 100 mg/gün aspirin 

3- sitoreduktif tedavi ( hemato önerisi ile)